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La Fe acoge la reunión de trabajo de Inmunodeficiencias Primarias de la Sociedad Española de Medicina Interna
La Fe acoge la reunión de trabajo de Inmunodeficiencias Primarias de la Sociedad Española de Medicina Interna
La Fe atiende desde hace 3 años a cerca de 60 pacientes afectados en una unidad pionera a nivel nacional. Las Inmunodeficiencias Primarias constituyen un conjunto de enfermedades causadas por la alteración en la respuesta inmunológica
07-11-2018

El Hospital Universitari i Politècnic La Fe de València acoge mañana, miércoles 7 de noviembre, la reunión nacional del Grupo de Trabajo de Enfermedades Minoritarias de la Sociedad Española de Medicina Interna, en la que van a establecer la Línea de Trabajo sobre Inmunodeficiencias Primarias (IDP). A este encuentro acuden 10 especialistas de Medicina Interna de los hospitales de Bellvitge y del Mar, de Barcelona, el Hospital de Cruces de Barakaldo, el Hospital General de Alicante y el Hospital La Paz de Madrid.


Los objetivos de este grupo de internistas, procedentes de diferentes hospitales de toda España, es armonizar y optimizar el manejo de estos enfermos altamente complejos, al tiempo que comparten experiencias e inician el desarrollo de protocolos asistenciales y proyectos de investigación.


El primer punto de partida es la recogida del perfil clínico de estos pacientes asistidos por los especialistas de medicina interna en diferentes hospitales de España, ya que este perfil, si bien obliga a un manejo multidisciplinar, posiciona como referente al internista. Estos pacientes no sólo son más susceptibles a procesos infecciosos de diversa índole, acorde con el defecto específico, sino que presentan además enfermedades autoinmunes, granulomatosas y neoplasias con mayor frecuencia que la población general.


En el Hospital Universitari i Politècnic La Fe se sigue desde hace 3 años a un total de 60 pacientes afectos de IPD, los cuales son controlados en la Unidad de Enfermedades Minoritarias, coordinada por los doctores José Todolí, Pedro Moral y Ricardo Gil. Esta Unidad ha sido pionera en España en el uso de gammaglobulinas subcutáneas en régimen sustitutivo.


Las IPD constituyen un conjunto de enfermedades causadas por la presencia de una alteración cuantitativa y/o cualitativa de los distintos mecanismos implicados en la respuesta inmunológica. Las diferencias en sus manifestaciones clínicas están relacionadas con la alteración molecular en cada caso, así como su edad de debut, pronóstico y abordaje terapéutico.


La Organización Mundial de la Salud (OMS) reconoce más de 200 Inmunodeficiencias Primarias, y aunque muchas debutan en la edad pediátrica, otras pueden hacerlo en la edad adulta, siendo además más prevalentes.


Unidad de Inmunodeficiencias Primarias del Hospital La Fe


Se trata de una unidad médica especializada e integrada en el Servicio de Medicina Interna del Hospital La Fe, en la que se atiende a pacientes con enfermedades minoritarias en hospitalización, consultas externas y Hospital de Día. Esta atención se lleva a cabo en colaboración con otras unidades y servicios del centro sanitario como son Neumología, Gastroenterología, Genética, Pediatría, Hematología y Neurología, entre otras.


El doctor José Todolí, responsable de la unidad ha asegurado que los y las pacientes que atienden “suelen estar afectados por enfermedades de baja prevalencia, algunas de ellas, con un importante grado de grado de morbilidad, lo cual implica un considerable impacto en su capacidad funcional y calidad de vida”.


Dentro de estas patología minoritarias tratadas se encuentran metobolopatías lisosomales, las Telangiectasias Hemorrágicas Hereditarias, las conectivopatías no inmunes, las facomatosis, las porfirias y otros trastornos de baja prevalencia.

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