Psoriasis pustulosa generalizada (PPG): mucho más que una enfermedad cutánea rara y grave

La psoriasis es una enfermedad inflamatoria crónica que afecta al 2%-4% de la población. Aunque suele manifestarse en placas, existen formas graves como la Psoriasis Pustulosa Generalizada (PPG). Según el Prof. Esteban Daudén (RANME), la PPG es una patología poco frecuente —con unos 650 pacientes en España— pero potencialmente mortal y de carácter multisistémico.

Claves de la Psoriasis Pustulosa Generalizada (PPG)

  • Manifestaciones clínicas: Se caracteriza por brotes de pústulas por todo el cuerpo acompañados de dolor, fiebre, malestar general y una fuerte respuesta inflamatoria.

  • Gravedad y complicaciones: Puede derivar en sepsis, insuficiencia cardíaca o daño renal, habiendo requerido hospitalización el 41% de los pacientes en España. Su evolución es imprevisible y el 76% sufre recaídas anuales.

  • Diferencias biológicas: Aunque puede coexistir con la psoriasis en placas, la PPG responde a mecanismos distintos, destacando la desregulación de la vía de la interleucina 36 (IL-36).

  • Innovación terapéutica: El conocimiento de esta vía ha permitido el desarrollo de tratamientos específicos como espesolimab, un anticuerpo que logra limpiar las pústulas rápidamente en más de la mitad de los pacientes.

El Prof. Daudén concluye que la PPG exige entenderse como una dolencia sistémica que requiere un diagnóstico precoz y un abordaje multidisciplinar (dermatología, urgencias, atención primaria, farmacia y psicología).

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